系统性疾病——红斑狼疮

红斑狼疮

红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,常见于育龄期女性。红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑,而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现,像是被狼咬伤所致。而除皮肤损害以外,红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统。红斑狼疮目前仍缺乏根治手段,但通过早期诊断及规范性的综合治疗,本病的预后可明显改善,绝大多数患者病情可控制,能正常工作、生活、生育等。

红斑狼疮在人群中的发病情况是怎样的?

由于轻度及不典型红斑狼疮的检出能力增加,此病发病率在20世纪的最后40年里几乎增至3倍。红斑狼疮以女性多见,尤其是20~40岁的女性。红斑狼疮有哪些类型?红斑狼疮主要根据病变部位进行分类,病变局限在皮肤的,称为皮肤型红斑狼疮(CLE);可累及全身各脏器的,称为系统性红斑狼疮(SLE)。皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点,又可进一步分为:急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)。红斑狼疮的病因有哪些?红斑狼疮的确切病因尚不明确,目前认为,本病的发病与如下因素密切相关。

遗传因素:红斑狼疮发病具有家族聚集性,患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示,红斑狼疮的发病与遗传基因有关。

环境因素:

阳光:红斑狼疮患者常在晒太阳后发病,可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡,引起抗原暴露有关。

药物及化学试剂:可作为外来抗原,激活人体免疫系统,产生自身抗体,引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。

感染:病原微生物(如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等)同药物一样,也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。

雌激素

红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女,且妊娠、服用含雌激素药物(如避孕药)可诱发疾病加重。动物实验也证明,雌激素可使患狼疮的动物病情加重,而雄激素可使病情缓解。由此可见,人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。红斑狼疮的症状多种多样,可轻可重,早期症状往往不典型。患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题,具体症状取决于受累器官和严重程度。

红斑狼疮早期有哪些症状?

红斑狼疮可累及全身多器官,根据病情轻重不同,可出现多种复杂情况,早期症状往往缺乏典型特征。

红斑狼疮有哪些典型症状?

系统性红斑狼疮

因可以出现多个器官受累,症状多样且复杂。

全身症状:发热(低、中度热为主)、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。皮肤与黏膜症状:包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃,以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中,红斑样皮疹,约出现于一半左右的患者,早期患者出现几率更低。肌肉、关节症状:有关节痛及活动受限,肌痛及肌无力。神经精神症状:如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。肾脏受累症状:可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。肺脏受累症状:可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。血液系统受累症状:包括贫血、白细胞和血小板减少症状,部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。心血管系统受累症状:可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。消化系统受累症状:除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外,如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变,也会有相应的表现。泪腺、唾液腺受累症状:可出现口、眼干燥症状。眼部受累症状:主要是视力降低,甚至致盲。浆膜炎症状:表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。

皮肤型红斑狼疮

急性皮肤型红斑狼疮

包括蝶形红斑,伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹,紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤,时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状,以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。

急性皮肤型红斑狼疮

有覆盖鳞屑,大小不一的红斑、斑块或丘疹,以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时,还可出现口干、眼干症状,合并肾脏损伤时,可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。

慢性皮肤型红斑狼疮

根据临床特点,可分为6类,表现各不相同:

盘状红斑狼疮:表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处,会引起永久性的毛发脱落;盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时,可出现疼痛,还可能伴有关节痛。

疣状红斑狼疮:表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。

肿胀性红斑狼疮:表现为高于皮肤表面的红斑,或环形、半环形斑块。

深在性红斑狼疮:表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节,消退后可留有凹陷性瘢痕。

冻疮样红斑狼疮:表现为紫红色斑块,一般无明显瘙痒,还可能伴有雷诺现象,表现为收到寒冷或情绪波动时,肢体末端的小动脉痉挛,使手指、脚趾末端皮肤苍白,继而出现青紫和潮红等变化。

Blaschko线状狼疮:皮损多延线状分布,呈红斑、皮下结节,可引起受累部位毛发脱落,一般无其他不适,偶感瘙痒。

来源:网络数据
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